Pétition Pour que les pathologies des Kystes de Tarlov, Kystes méningés et apparentés, l’Arachnoïdite soient reconnues et enregistrées en tant que Maladies Rares et Orphelines.

Pour:Ministère de la Santé - Parlement Européen - Eurordis

1) Nous souffrons de pathologies méningées (Syndrome des kystes méningés – Tarlov et variants accompagnés de symptômes– Arachnoïde Adhésive et Ossificans). Ces pathologies sont lourdement invalidantes et provoquent des douleurs sévères, qui ne peuvent être soulagées par les analgésiques classiques et/ou les anti-inflammatoires. Des informations détaillées sont disponibles sur le site : http://tarlov-arac.populus.ch/.

2) En quelques mots, ces “kystes” sont des “bulles” ou des “hernies” remplies de liquide Céphalo-rachidien. Ils se forment par déformation de l’arachnoïde à travers la dure-mère, dont la cause est probablement une fragilité congénitale et/ou génétique de ces membranes méningées. Ces anomalies se trouvent au niveau du sacrum. D’autres appellations désignent les kystes ou poches remplies de LCR situés à d’autres endroits de la colonne vertébrale..

3) Dans le cas du kyste de Tarlov, des racines nerveuses sont impliquées au niveau sensitif et moteur (sciatique, pudendal,....) sans que la raison de cette “souffrance” soit précisément déterminée. Ce que l’on constate, c’est que la présence de ces “poches” s’accompagne d’une altération de la pression verticale à l’intérieur du canal lombaire et altère le fonctionnement osmotique normal des méninges.


4) Dans quelques cas, cette pathologie méningée est plus étendue et des kystes arachnoïdiens se retrouvent au niveau des vertèbres cervicales, thoraciques et lombaires. La symptomatologie s’étend donc à la partie supérieure du corps : tronc et bras. Mais des problèmes tels que céphalées, vertiges, problème de vision sont très souvent présents, possiblement liés à des pertes de LCR au niveau du ou des kystes, à quelque niveau qu’ils soient situés.


5) En ce qui concerne l’arachnoïdite lombaire adhésive, cette pathologie débute par l’inflammation de la membrane arachnoïdienne qui peut produire un exsudat fibrineux autour des racines nerveuses et entraîner des adhérences entre celles-ci et le fourreau dural. Cette affection est le résultat de multiples interventions au niveau de la colonne vertébrale, notamment d’interventions pour traiter une hernie discale. Elle peut aussi être liée à l’'injection répétitive de substances de contraste ou de médicaments à l'intérieur du canal rachidien, c'est-à-dire dans le canal où se trouve la moelle épinière. Ce type de maladie se traduit par l'apparition de lombalgies difficiles à traiter voire rebelles à un ensemble de traitements destinés à venir à bout de la lombalgie. Chez certains patients on constate l’ apparition d'un syndrome de la queue de cheval (plus ou moins complet). Ce syndrome regroupe un ensemble de symptômes dus à la compression des nerfs constituant la queue de cheval, c’est à dire les trois dernières racines lombaires: nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet sous la partie terminale de la moelle épinière située dans le canal vertébral. Les racines nerveuses sont la première partie d’un nerf sortant de la colonne vertébrale.


6) Elle peut évoluer en Arachnoïdite Ossificans: la membrane arachnoïdienne se calcifie et emprisonne les nerfs de la queue de cheval entre elle et la dure-mère. En outre, le liquide céphalo-rachidien ne peut plus exercer ses fonctions, ce qui entraine un amincissement de ces mêmes nerfs avec les conséquences lourdes d’une telle situation.


7) L’impact sur le fonctionnement des organes concernés par les racines visées (vessie, intestins, organes génitaux...) se traduit par une altération de plus en plus grande du fonctionnement de celles-ci et conduit le patient vers une pluri- pathologie difficile à supporter.


8) La douleur liée à ces pathologies est chronique, sévère. Entre autre, elle empêche le patient de rester en position assise, debout, parfois même couchée, réduit significativement son périmètre de marche. Elle contrarie le fonctionnement physiologique normal du corps, et peut évoluer jusqu’à empêcher toute activité motrice.


9) Ces pathologies complexes ne reçoivent généralement qu’une attention insuffisante de la part des interlocuteurs. Aux U.S.A. elles sont reconnues par la NORD (Association américaine pour les maladies rares), alors qu’en Europe, elles ne figurent pas encore dans la banque de données des Maladies Rares, ce qui en fait, doublement, des pathologies « orphelines ». En outre, les différents pays européens ne les prennent pas en compte de la même manière : pour certains, il y a reconnaissance partielle, en rapport avec le degré d’atteinte neurologique de la part de Commissions Sanitaires locales, alors que d’autres pays les ignorent complètement.


10) Cette discrimination porte atteinte à l’un des droits naturels fondamentaux des patients en tant que citoyens tel que reproduit dans la Déclaration des Droits de l’Homme: le droit à la santé. Ce droit est bafoué par certains pays concernant tout ou partie de l’accès aux soins: transport adapté pour accéder aux structures hospitalières, prescription de médicaments à visée anti-douleur les plus adaptés, prise en charge par les centres spécialisés, application des dispositions légales (que ce soit pour l’accès à un travail adapté ou pour la reconnaissance du degré d’invalidité). Ce ne sont que quelques exemples pour lesquels, des différences sont constatées même entre les différents pays européens, voire entre deux régions d’un même pays,


11) En ce qui concerne l’obtention d’un diagnostic correct, la route est plus ou moins longue et douloureuse en fonction du manque plus ou moins marqué d’informations correctes. Le patient doit suivre un parcours fatigant, renvoyé d’un spécialiste vers un autre, avec le plus souvent une qualification de psycho-somatisation.

12) Tout ceci est pénalisant pour lui-même mais aussi pour la société: Ce parcours tortueux où aucun diagnostic clair n’est jamais posé a un coût social énorme et inacceptable en termes de gestion de la maladie par les autorités de tutelle en matière de santé.



13) C’est la raison pour laquelle nous nous tournons vers les Parlements, vers Eurordis, vers la Commission européenne de Strasbourg afin que:
a. les pathologies des Kystes de Tarlov, Kystes méningés et apparentés, l’Arachnoïdite soient reconnues et enregistrées en tant que Maladies Rares et Orphelines.
b. des financements en vue de la recherche soient mis en place : celle-ci vient de débuter grâce à des initiatives privées induites grâce au travail des réseaux de patients, et notamment, en ce qui concerne l’Europe, l’équipe du Professeur Warnke à Zwickau.
c. Soit effectué un travail de relais et de soutien des différents canaux institutionnels ainsi que des compétences déjà disponibles, qui se sont mises en place avec le temps, d’autant plus qu’aucune solution adaptée n’a encore été trouvée.
d. Soit mis en place un réseau d’échange en continu des informations recueillies par les différentes organisations de patients (forums, associations,…), moyen véritablement concret pour faire émerger une connaissance plus complète quant à ces pathologies.
e. Soit reconnue, dans un cadre précis et normalisé, la nécessité de traiter, par tous les moyens disponibles, la douleur chronique et de défendre, sur le plan personnel et social, tous les citoyens qui en sont affectés.


14) Nous voulons porter à l’attention générale le fait qu’il faut assumer un concept de maladie qui soit évolutif, qu’elle soit rare ou non, dans lequel chaque douleur/malaise/maladie n’entrant pas dans un cadre codifié doit être systématiquement pris en charge et étudié. Il est nécessaire de prendre en compte le fait que la réalité précède la codification scientifique. Il appartient au pouvoir politique de prévoir des réponses adaptées dans l’attente des réponses de la science. A défaut, la nécessité d’une codification en tant que maladie rare, avant la mise en place de mesures visant à la gérer, génère une discrimination entre “maladie rare et/ou orpheline reconnue” et “maladie rare et/ou orpheline non reconnue”.




15) La douleur chronique, quelle que soit son origine (maladie reconnue ou non) doit toujours être prise en charge de la manière la plus adaptée possible. Les synergies existantes sont très peu actives sur les douleurs générées par ces pathologies. Le retentissement sur le moral des patients n’est pas négligeable et ne relève pas des traitements antidépresseurs puisqu’il s’agit de douleur physique créant une douleur morale et non l’inverse.


16) Le Droit à la Santé, tel que décrit dans la Déclaration des Droits de l’Homme, et servi par les progrès scientifiques doit devenir l’objectif premier des autorités politiques en matière de santé et de services sociaux.

Les signataires